Татьяна Латышева
Главная проблема в лечении ангионевротического отека – правильная и своевременная диагностика. Фото РИА Новости
Избыточное накопление жидкости в органах, внеклеточных тканевых пространствах организма называется отеком. Возникают отеки по разным причинам и могут представлять серьезную опасность. Редкое генетическое заболевание – наследственный ангионевротический отек – развивается из-за качественного или количественного дефицита белка – ингибитора С1.
В разных частях тела из-за расширения и повышения проницаемости кровеносных сосудов появляются отеки. Обычно они длятся от 24 до 72 часов. Запустить процесс может что угодно: переживания, стресс, ушибы и травмы, пищевое отравление, воспалительные процессы и простудные заболевания. У каждого пациента причины индивидуальные. Даже небольшие физические нагрузки, длительная работа за компьютером или другие действия, нагружающие суставы и мышцы, могут спровоцировать приступ.
Пациенты ощущают пощипывание или уплотнение на участках тела, где вскоре проявится опухоль. У некоторых отек сопровождается красной сыпью, которая может проявляться до отека и быть его предвестником. Наиболее опасен отек гортани. Он характеризуется затруднениями при глотании и изменением тона голоса. В таких случаях надо немедленно обратиться за медицинской помощью, поскольку такой отек в считаные минуты может привести к удушью.
Как правило, заболевание начинает проявляться в раннем детстве или подростковом возрасте. Приступы возникают с разной периодичностью – от нескольких раз в год до нескольких раз в месяц. Предсказать их практически невозможно. Смертность при ангиоотеке составляет 20–30%, а при отсутствии правильного диагноза вероятность летального исхода возрастает в 9 раз.
В России регистр таких больных появился сравнительно недавно – в 2017 году, и на сегодняшний день в нем значится более 300 человек. Специалисты полагают, что из-за сложности диагностирования этого заболевания пациентов с наследственным ангиоотеком в стране может быть втрое больше. По этой же причине средний возраст, когда больному поставлен диагноз, составляет в России 27 лет. Поскольку это генетическое заболевание, при диагностике следует иметь в виду, что оно может наблюдаться у кого-то из членов семьи.
Врачи первичного звена не всегда могут определить наследственный ангионевротический отек. Основные признаки его легко спутать, например, с такими заболеваниями, как крапивница или отек Квинке.
Профессиональным иммунологам-аллергологам часто приходится общаться с пациентами, у которых заболевание не могли выявить на протяжении многих лет. Разные специалисты диагностировали у больных аллергию, астму, ревматологические заболевания, острые воспаления внутренних органов. В результате они получали неэффективную терапию, в частности антигистаминными препаратами, которые не приносили облегчения и не снижали частоту появления отеков. Нередки случаи, когда пациенты при острых болях живота подвергались необоснованным хирургическим вмешательствам, вследствие чего из-за многочисленных шрамов в медицинской среде появился даже термин «географический живот».
Больные с недиагностированным ангиоотеком страдают от боли и снижения трудоспособности, живут в постоянном страхе перед очередным приступом болезни, который может случиться в любой момент. Они, как правило, ограничивают себя, а родители больных детей не ездят в путешествия, не занимаются спортом, не участвуют в общественной жизни и различных развлекательных мероприятиях.
Сложности диагностики наследственного ангиоотека и проблемы низкой информированности о нем как среди медиков, так и населения обсуждались на прошедшем в Москве конгрессе иммунологов. Для правильного лечения этого генетического заболевания есть соответствующие лекарства, которые в нашей стране предоставляются больным за счет государственного бюджета. Происходит довольно активное развитие терапии, особенно «скоропомощных» препаратов, необходимых для быстрого купирования отека. У врачей появляется больше возможностей для оказания помощи больным, в частности детям.
До недавнего времени при возникновении острого отека у детей младшего возраста применялся препарат, который вводился внутривенно, и чаще всего эта терапия проводилась в стационаре медработником. Расширение показаний для некоторых препаратов, которые предназначались только для взрослых, позволило их применять также для детей от двух лет.
Совершенствуются также и формы выпуска препаратов: это может быть, к примеру, преднаполненный шприц с раствором для подкожного введения. Это немаловажно в тех случаях, когда нет возможности быстро доставить ребенка в стационар, а нужно срочно купировать отек. Идеальная ситуация для больного – иметь в своем распоряжении не менее двух доз препарата для купирования отека.
Наследственный ангиоотек входит в список 24 жизнеугрожающих орфанных заболеваний, пациенты не всегда получают необходимое им лекарство из-за финансовых сложностей в региональных бюджетах. Изменить ситуацию к лучшему могло бы внесение наследственного ангиоотека в программу высокозатратных нозологий, которая предполагает федеральное финансирование. Редкое заболевание не должно быть причиной лишения человека права на полноценную жизнь. Или на жизнь в прямом смысле.
комментарии(0)