Борьба за красные кровяные тельца

В гематологии, кажется, начинается новая эпоха.
Фото Reuters

Еще сравнительно недавно трудно было себе представить, что о болезнях крови можно будет говорить как о хронических. Ведь что такое хронические заболевания? Это недуги, с которыми при правильном лечении живут долгие годы.

Так произошло с хроническим миелолейкозом – болезнью крови, которая когда-то называлась белокровием: у больных в крови было огромное количество белых кровяных клеток – лейкоцитов – и означало это неизбежную скорую смерть. Механизм заболевания – генетическая поломка: в организме в результате слияния нормальных 9-й и 22-й хромосом возникает аномальная, так называемая филадельфийская хромосома (она была открыта учеными в Филадельфии), которая препятствует апоптозу («самоликвидации») клеток, закончивших свой жизненный цикл. Патологические клетки активно размножаются и постепенно вытесняют нормальные клетки кроветворения.

В гематологии началась новая эпоха, когда было найдено вещество, останавливающее повышенное продуцирование костным мозгом поврежденных лейкоцитов: так называемый ингибитор рецепторов тирозинкиназы – иматиниб. Созданное на его основе лекарство стало спасением для больных. Появилась возможность не только радикально продлевать их жизнь, но и принципиально изменить качество этой жизни и прогноз на будущее.

Но у 30–40% больных иматиниб перестает действовать или пациенты не могут его переносить. О путях преодоления невосприимчивости к лечению шла речь на Конференции по хроническому миелолейкозу, прошедшей минувшей весной в Москве.

У больных, на которых не действуют общепринятые средства, в медицине используют так называемую терапию второй линии. При хроническом миелолейкозе вторая линия терапии – ингибиторы тирозинкиназ нилотиниб и дазатиниб, обладающие сходным с иматинибом эффектом, но более мощным, также действующим на молекулярном уровне. Это настоящее спасение для больных с непереносимостью или устойчивостью к иматинибу, считает профессор Андрей Зарицкий, директор Института гематологии Федерального центра сердца, крови и эндокринологии имени Алмазова. В противном случае таких больных ждет неизбежная гибель.

Проблем с диагностикой заболевания сейчас нет – она проводится в нашей стране в референс-лабораториях с помощью цитогенетического (то есть анализа хромосом) и молекулярного методов. Но определить заранее, какое вещество подействует на данного больного, а к какому он будет невосприимчив, пока не удается, подчеркивает профессор Зарицкий. Так что есть резон начинать сразу с более мощных нилотиниба или дазатиниба, потому что за то время, когда пациент получал средство, оказавшееся неэффективным, лейкоз не стоял на месте, он развивался и убивал больного.

Такую точку зрения на тактику лечения хронического миелолейкоза разделяет доктор медицинских наук Ольга Виноградова из Гематологического научного центра (ГНЦ). А профессор Анна Туркина, ведущий научный сотрудник ГНЦ, подчеркивает, что чем дольше ожидание, тем «злее» становится лейкоз, возникает огромная масса нестабильных лейкозных клеток, которые трансформируются, и назначаемые позже препараты перестают действовать или действуют очень плохо.

С прошлого года нилотиниб и дазатиниб отнесены в России, как и в других странах, к терапии первого ряда, включены в перечень жизненно важных средств. Ведущими гематологами страны разрабатываются новые стандарты лечения, учитывающие большие возможности этих средств, позволяющие не только быстро добиться эффекта, но и достигнуть более глубокой ремиссии заболевания, молекулярной ремиссии.

Больные хроническим миелолейкозом, получающие современное лечение, по продолжительности жизни приближаются к людям, не страдающим заболеваниями крови. Медики ставят амбициозную задачу – излечить миелолейкоз полностью, иными словами, привести больного к такому состоянию, когда ему можно будет отменить все лекарства. Совсем недавно это казалось фантастикой, сегодня становится реальностью.